Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?

Эпендимомы возникают из мутировавших эпендимных клеток. Эпендимные клетки или эпендимоциты – это такие клетки, которые изнутри выстилают желудочки мозга‎ и спинномозговой канал. Именно поэтому этот вид опухоли вырастает внутри системы желудочков мозга и в спинномозговом канале.

Чаще всего (около 60 %) врачи находят эпендимомы в четвёртом желудочке в задней черепной ямке [задняя черепная ямка‎]. Оттуда они часто прорастают в мозжечок‎, в ствол головного мозга‎ и в верхний шейный отдел спинного мозга. Специалисты называют такой рост опухоли инфратенториальным.

Около 30 % эпендимом находятся в области боковых желудочков большого мозга [большой мозг‎] и в области третьего желудочка в промежуточном мозге [промежуточный мозг‎]. Специалисты называют такой рост опухоли супратенториальным. 10 % эпендимом вырастают в спинномозговом канале. Такой рост опухоли специалисты называют интраспинальным.

У менее 5 % детей с эпендимомой в области большого мозга или в задней черепной ямке (по классификации ВОЗ II и III степени злокачественности) на момент постановки диагноза специалисты находят метастазы‎ в центральной нервной системе. А метастазирование‎ за пределами центральной нервной системы, например, в лёгких и/или в лимфоузлах [лимфатические узлы‎] встречается крайне редко.

Причины эпендимомы головного мозга

Сейчас выделяют ряд факторов, которые вызывают эпендимому головного мозга. Основные причины:

  • Генетическая предрасположенность к заболеванию.
  • Воздействие высокой дозы радиационного излучения.
  • Профессия, связанная с вредными производствами.
  • Различные инфекции головного мозга.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Нарушение гормонального баланса.
  • Токсемия хронического типа.

Под влиянием одного или нескольких факторов может образоваться эпендимома головного мозга. Следует знать характерные симптомы, чтобы понимать, как именно проявляется болезнь. Тогда можно будет выявить её на ранних стадиях и своевременно предпринять меры.

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий, семейным полипозом толстой кишки.

Классификация

Согласно современной классификации различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса. Наиболее доброкачественной является миксопапиллярная эпендимома, локализующаяся, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.

Причины возникновения и развития эпендиомы до конца неизвестны. В каждом организме имеются раковые клетки. Если человек полностью здоров и его иммунная система в полном порядке, то клетки находятся в спящем состоянии.

Привести к пробуждению и спровоцировать развитие опухоли может стресс или нервное перенапряжение у взрослых. Чаще всего эпендиома возникает у маленьких детей и причиной могут быть наследственность или неправильная работа иммунитета – эндогенный фактор.

Основной причиной возникновения является определение развития новообразования на поздней стадии. Происходит образование опухоли, которая сдавливает мозг, а в дальнейшем может спровоцировать образование метастазов. Человеческий мозг защищен черепом, который имеет небольшое и ограниченное пространство.

Эпендимома характеризуется медленным ростом, но со временем увеличивается и начинает давить на мозговые клетки. Происходит создание дискомфорта, а также ограничение функциональных возможностей человека.

Почему возникает патогенный рост эпендимоцитов неизвестно. Существую факторы риска развития этой патологии:

  • генные мутации;
  • онковирусы;
  • длительный контакт с канцерогенами;
  • механические травмы головного мозга;
  • радиоактивное излучение;
  • нейрофиброматоз;
  • аутоиммунные заболевания.

Как часто у детей встречаются эпендимомы?

Эпендимомы – это очень редкие опухоли. В группе болезней, которую специалисты называют „первичные опухоли ЦНС“, они составляют лишь около 10 %. Этим видом рака дети могут заболеть в любом возрасте. Но чаще всего этот вид опухоли встречается у детей в возрасте до 3-4 лет. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „эпендимома“, около 6 лет.

В Германии ежегодно регистрируется от 35 до 45 новых случаев эпендимомы у детей и подростков. Другими словами из 1.000.000 детей заболевает примерно 3 человека. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение: 1,2:1).

Исследователи до конца не знают, почему возникают эпендимомы, какой механизм срабатывает в организме и появляется опухоль. Известно, что риск заболеть опухолью мозга повышается, если ранее ребёнку облучали головной мозг. Например, когда его лечили от острого лейкоз‎а или от рака глаза (ретинобластома‎). У детей с нейрофиброматоз‎ом 2 типа (NF 2) повышается вероятность заболеть эпендимомой в области позвоночника.

В Германии почти всех детей и подростков эпендимомой или с рецидивом этих видов опухолей лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, и по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении.

Дети, которые не лечатся по исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если форма болезни ребёнка не подходит под те критерии, которые описаны для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций.

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

В Германии в конце 2011 года закончил работу многолетний протокол HIT 2000 (исследование оптимизации терапии для детей и подростков с эпендимомой). В этом протколе раотали многочисленные детские клиники по всей Германии и Австрии. Сейчас в стадии разработки находится преемник этого протокола, европейский протокол SIOP Ependymoma II. Новый протокол должен начать работу в 2015 году. Тогда заболевших детей из Германии будут брать на лечение в этот протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

  • Временный регистр HIT 2000 (сокращённое название I-HIT-MED): детей с эпендимомой, которых сейчас или в будущем не могут пролечивать по протоколу клинического исследования, или они сами отказываются лечиться по требованиям клинического исследования, регистрируют в терапевтический регистр (временный регистр HIT 2000 / регистр I-HIT-MED). Эти дети получают индивидуальный план лечения, то есть в зависимости от конкретной формы болезни. Поэтому специалисты составили терапевтические рекомендации, за основу был взят протокол HIT 2000. Этими терапевтическими рекомендациями могут пользоваться все врачи в Германии. Регистром руководит исследовательский офис HIT-MED, который находится в детской клинике при университетской клинике г. Гамбург (руководитель исследовательскорй группы проф., д-ор мед.н. Штефан Рутковски).
  • Протокол HIT-REZ 2005: другим исследованием оптимизации терапии является протокол HIT-REZ 2005 (это часть исследования E-HIT-REZ 2005), по которому лечат детей с рецидивом эпендимомы. Центральный исследовательский офис находится в Центре детской и подростковой медицины при университетской клинике г. Эссен (рукводитель – проф. д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак). Обращаем внимание: этот протокол больше не берёт новых пациентов с 01.01.2013 г. Новых пациентов с рецидивом лечат по терапевтическим рекомендациям, которые разработал центральный исследовательский офис. Эти рекомендации составлены на основе протокола E-HIT-REZ 2005. В ближайшее время для этих детей должен открыться терапевтический регистр.

Разновидности

Эпендимма бывает разных видов и степеней, их важно определить при диагностике. Всего выделяют четыре типа, которые незначительно отличаются по симптоматике и внешнему виду.

  • Миксокапиллярная эпендимома. Данная опухоль имеет чёткое очертание. Новообразование появляется у основания позвоночника. В детском возрасте встречается достаточно редко.
  • Субэпендимома. Она тоже достаточно явно очерчена. Нередко локализуется недалеко от мозговых желудочков или внутри них. Чаще всего не имеет симптомов, в особенности, если размер новообразования маленький. В том случае, когда опухоль крупная, характерные проявления имеются.

Наиболее часто бывают во взрослом возрасте. Если своевременно начать лечение, тогда в большинстве случаев прогноз благоприятный.

  • Классическая эпендимома. Опухоль хорошо видна, появиться может в любой области ЦНС. Наиболее часто её можно наблюдать рядом со стволом мозга и мозжечком.
  • Анапластическая эпендимома. Опухоль развивается стремительно, поэтому врачи не могут сделать хороший прогноз. Своевременное лечение позволяет уменьшить симптомы патологии, а также продлить срок жизни.

Опухоли редко выпускают метастазы за пределы ЦНС, поэтому самочувствие человека не ухудшается стремительно. Если было проведено удаление новообразование, то при рецидиве оно возникает на том же месте, либо рядом с первоначальной локализацией.

Вид Характеристика
Миксопапиллярная эпендимома Локализуется в спинном мозге Благоприятный
Медленно растет
Не дает метастазов
Анапластическая субэпендимома Относится к 1 степени злокачественности Относительно благоприятный
Характеризуется постепенным ростом
Редко рецидивирует
Классическая эпендимома Имеет 2-ю степень злокачественности Неблагоприятный
Быстро распространяется
Дает метастазы
Склонна к рецидивам
Способна превращаться в эпендимобластому
Анапластическая эпендимобластома Крайне агрессивная
Характерный ранний инфильтративный рост
Быстро метастазирует

Симптомы эпендимомы головного мозга

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

alt

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты.

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС.

Классификация

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к направлению пациента на МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.

Дополнительно проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Клиническая картина эпендимомы зависит, прежде всего, от расположения опухоли и ее размеров. Основные проявления эпендимомы связаны с нарушением циркуляции ликвора. Типичными проявлениями эпендимомы являются головные боли, головокружение, тошнота, рвота, которые не приносят облегчения. Рвота является весьма частым симптомом заболевания.

Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Могут отмечаться нарушения сознания, параличи и парезы рук или ног, в зависимости от локализации опухоли. Кроме того, характерны психические расстройства, которые возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Типичным симптомом эпендимомы является нарушении циркуляции ликвора, что ведет повышению внутричерепного давления и развитию гидроцефалии.

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Кроме того, характерна очаговая неврологическая симптоматика при поражении тех или иных отделов мозга. В случае локализации опухоли в области конского хвоста отмечаются нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Кроме того, может быть нарушение зрения, координации движений и шаткость ходьбы при поражении мозжечка.

При эпендимах спинного мозга характерно отсутствие стадии корешковых болей. Из ранних признаков таких опухолей можно отметить сегментарные расстройства чувствительности. По мере прогрессирования роста опухоли и сдавления ткани спинного мозга появляются двигательные и чувствительные расстройства.

Диагностика эпендимомы как и других опухолей головного и спинного мозга, основана на тщательном неврологическом обследовании пациента, которые включает в себя оценку состояния рефлексов и кожной чувствительности, движений в конечностях, а также некоторые специфические неврологические пробы. Кроме того, может потребоваться оценкам зрения.

Электромиография и электронейрография используются для обследования нервно-мышечной системы.

Одним из методов диагностики эпендимом является анализ ликвора (цереброспинальной жидкости) на наличие атипичных клеток. Ликвор получают путем проведения люмбальной пункции. Кроме того, люмбальная пункция является неотъемлемым компонентом некоторых рентгенологических методов исследования опухолей головного и спинного мозга — пневмомиелографии и вентрикулографии.

Важную роль в диагностике эпендимом, а также других опухолей мозга, играют современные методы визуализации, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Оба метода схожи в том, что позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга и опухоли. Отличие этих методов в том, что в КТ связано с рентгеновским излучением.

1

В МРТ применяется мощное электромагнитное поле. Оба метода очень информативны в диагностике опухолей мозга, в т.ч. и эпендимомы. С их помощью врач может определить расположение опухоли, ее, размеры, форму и структуру. Кроме того, применяется УЗИ мозга (т.н. М-эхо), которое позволяет оценить наличие смещения срединных структур мозга.

Выбор того или метода лечения эпендимомы зависит от многих факторов, например, от типа опухоли, расположения в спинном или головном мозге, от возраста (ребенок или взрослый), переходит ли опухоль на соседние ткани, есть ли метастазы (в случае малигнизации эпендимомы) и другие.

Лечение эпендимомы в основном комбинированное — хирургическое, и дополняется лучевой терапией. Химиотерапия при эпендимоме крайне неэффективна, и применяется в очень ограниченных случаях, чтобы продлить жизнь пациентам с рецидивом.

Стандартном в лечении эпендимомы является хирургическое вмешательство. Операция при эпендимоме заключается в трепанации черепа, — вскрытии черепной коробки для получения доступа к опухоли. Далее опухоль иссекается. Однако, это вмешательство не гарантирует полного устранения опухолевых клеток в мозге, поэтому высок риск рецидива. Вот почему оперативное лечение обычно сочетается с лучевой терапией для полного уничтожения клеток опухоли и снижения риска рецидива эпендимомы.

Лучевая терапия при эпендимоме может применяться как до операции, с целью уменьшить размер опухоли (так называемая неоадьювантная лучевая терапия), так и после нее, чтобы уничтожить возможно оставшиеся опухолевые клетки. В случае, когда оперативное лечение эпендимомы невозможно по некоторым причинам — труднодоступность опухоли, тяжелое состояние пациента, высокий риск осложнений и т.д. — лучевая терапия становится единственным методом лечения опухоли.

Проявление

alt
При поражении головного мозга человек чувствует сильную боль, часто давящую на органы зрения.

Эпендимома головного мозга включает симптомы, возникающие вследствие давления опухоли на соседние структуры и повышения внутричерепного давления. Симптомы включают распирающую головную боль, головокружение, болезненные ощущения в глазах, тошнота, рвота, что не зависит от приема пищи. Психическое состояние нарушается — возникает повышенная раздражительности, приступы истерии, изменение поведения и настроения. Опухоль может сдавливать мозжечок, что проявляется шаткой походкой, изменением нормальных движений.

Эпендимома спинного мозга характеризуется нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности, постепенным развитием пареза и паралича. Нарушается координация движений, проявляется болевой синдром в конечностях, несвязанный с факторами внешней среды. У пациента деформируются когнитивные возможности, снижается память и интеллектуальные способности.

Диагностика эпендимомы головного мозга

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Магнитно-резонансная томограмма эпендимомы IV желудочка. Аксиальная проекция, Т2 режим. Новообразование выделено красным

alt
При помощи компьютерной томографии можно определить детальные характеристики злокачественного образования.
  • Электроэнцефалография. Выявляет патологическую активность нервных импульсов.
  • Нейросонография. У взрослых не проводится, поскольку этот метод информативный в период открытого родничка для выявления патогенного очага.
  • Измерение внутричерепного давления. При значительном распространении анапластической эпендимомы показатели становятся выше нормы.
  • МРТ и КТ головного мозга. Высокотехнологические методики, послойно изучающие пораженный орган. С их помощью определяется первичный очаг, его физические характеристики, особенности кровоснабжения опухоли, инфильтрации в соседние ткани, отдаленное распространение метастазов.
  • Люмбальная пункция. Необходима для выявления раковых клеток в спинном мозге.
  • Биопсия. Изъятие из новообразования частички ткани для цитологического и гистологического исследования. Это нужно для определения степени злокачественности опухоли, агрессивности и стадии развития. Биопсию выполняют непосредственно в период операции или с помощью специального стереотаксического устройства.

Если имеются подозрение на анапластическую эпендимому либо патологию иного типа, необходимо обратиться к врачу для прохождения диагностики. Проводится ряд исследований, с помощью которых можно поставить однозначный диагноз. Необходимость в них определяет врач после беседы с пациентом, уточнения симптомов и визуального осмотра.

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

Из обследования в большинстве случаев назначают магнитно-резонансную томографию черепно-мозговой коробки. Она позволяет оценить состояние мозга, а также узнать, имеются ли новообразования. Исследование считается информативным, и нередко удаётся узнать вид и степень недуга, а также размеры опухоли.

Миелографию требуется осуществлять для диагностики новообразования. В этом случае вводится контраст для того, чтобы можно было исследовать пути продвижения спинномозговой жидкости.

Рентгенологическую диагностику с контрастом проводят для того, чтобы можно было оценить состояние сосудов спины и головы. Это полезное исследование для людей, которые имеют различные патологии головы.

Вентрикулоскопия проводится для 4 и 3 желудочков мозга. Ультрасонография прописывается только для маленьких детей, у которых ещё не зарос родничок. С её помощью можно определить состояние мозга ребёнка и поставить однозначный диагноз. Электроэнцефалограмму используют с целью определить активность головного мозга.

Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления анапластической эпендимомы. Человека могут направить к офтальмологу для проверки зрения, если появились проблемы с глазами. Может потребоваться биопсия с целью исследовать ткани новообразования.

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

В дополнение могут назначить люмбальную пункцию, чтобы исследовать состав спинномозговой жидкости. Это требуется в тех ситуациях, когда есть подозрения на опухоль в спине. По итогам исследований можно сделать вывод по поводу того, с какой патологией пришлось столкнуться человеку. Исходя из результатов, можно будет назначить правильную схему лечения.

Как лечат?

В этих больницах врачи разного профиля входят в различные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте друг с другом. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Лечение детей и подростков с эпендимомой состоит из операции (цель удалить саму опухоль), сеансов лучевой терапии , а также большинство детей получают курсы химиотерапии. Детям младшего возраста химиотерапию проводят до облучения, чтобы выиграть больше времени до начала сеансов лучевой терапии.

Операция

В лечении детей с эпендимомой самое главное значение имеет операция‎ (операция по удалению опухоли). Как показывает практика, результат операции имеет прямое влияние на далнейший ход болезни. Если было возможно удалить опухоль полностью, то у детей, как правило, более благоприятный прогноз болезни чем у тех детей, у которых опухоль невозможно было удалить полностью (к моменту операции эпендимома уже успела разрастись).

Если во время начальной операции было невозможно удалить опухоль полностью, то врачи пытаются идти на повторную операцию (иногда до начала лечения, иногда — уже во время лечения). Но повторная операция возможна только тогда, если негативные последствия операции и риски осложнений от неё являются допустимыми.

Некоторые виды эпендимом невозможно удалить полностью из-за того, что они находятся в очень труднодоступном месте. Это особенно касается тех опухолей, которые выросли в четвёртом желудочке [желудочки мозга‎] и в мосто-мозжечковом углу [мосто-мозжечковый угол‎]. Очень часто эти эпендимомы невозможно удалить полностью.

После операции большинство детей получает сеансы лучевой терапии [лучевая терапия‎] и курсы химиотерапии [химиотерапия‎]. Как именно ребёнка будут лечить дальше, зависит, в первую очередь от того, какой у него тип эпендимомы, и какую часть опухоли смогли удалить во время операции.

Эпендимомы I степени злокачественности

Детей с эпендимомой I степени злокачественности, у которых нейрохирург полностью удалил опухоль, как правило, дальше не лечат. Но лечащие врачи составляют план, когда ребёнок должен приходить на контрольный осмотр. Через регулярные промежутки времени специалисты проводят осмотр организма и делают контрольные снимки.

Для опухолей таких степеней злокачественности, как например, эпендимома II степени злокачественности (по классификации ВОЗ) или анапластическая эпендимома III степени злокачественности, лечения только видимой опухоли недостаточно.

То есть даже если эти типы опухоли были полностью удалены во время операции, врачи всегда исходят из того, что в организме остаются мельчайшие остатки эпендимомы. Именно поэтому у детей с этими типами опухоли позднее вырастает вероятность того, что в том участке, где первоначально росла опухоль, она снова вырастет (в этом случае специалисты говорят о локальном рецидиве).

Именно поэтому после операции необходимо продолжить нехирургическое лечение. Это может быть лучевая терапия и, если требуется по конкретной ситуации, химиотерапия. Облучают остаток опухоли, либо весь регион, где выросла опухоль с тем, чтобы у ребёнка позднее не было рецидива болезни. Если дополнительно проводятся курсы химиотерапии, то их цель также в том, чтобы снизить риски позднего рецидива.

Эпендимома подлежит удалению, поскольку ее рост значительно влияет на соседние структуры. Объем операции зависит от степени и стадии ракового процесса, места расположения опухоли. Процедура включает иссечение образования в границах здоровых тканей с минимальным повреждением желудочков. Если эпендимома находится в таком месте, куда хирург не может добраться, выполняют шунтирующую операцию, направленную на снижение внутричерепного давления.

Как диагностируется эпендимома?

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы [опухоли ЦНС‎]. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка эпендимома, ещё раз тщательно изучают историю болезни, проводят наружный осмотр и неврологическое [неврологический‎] обследование. Затем назначают такие методы исследования по снимкам‎, как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ), реже – компьютерная томография‎.

С помощью этих методов можно точно сказать, есть ли у ребёнка опухоль, а может быть уже и метастазы‎ в головном мозге и в спинномозговом канале. На снимках можно увидеть, где именно выросла опухоль, какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Также по ним можно точно увидеть, есть ли у ребёнка водянка головного мозга‎.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани (биопсия‎) и изучают её под микроскопом. В зависимости от вида рака и конкретной ситуации пациента могут назначаться дополнительные обследования.

За последние годы резко выросло количество гистологических исследований. Информация, полученная по их результатам, позволяет ставить более точный диагноз. По некоторым особым характеристикам опухоли, которые видят специалисты, можно предполагать вероятное течение болезни (например, как опухоль будет расти). В будущем ожидается, что эти гистологические особенности будут иметь значение для выбора тактики лечения.

В зависимости от конкретной формы болезни и индивидуальной ситуации пациента могут назначаться дополнительные исследования и анализы.

Каков прогноз?

Прогнозы неоднозначны и зависят от каждого случая индивидуально. Степень выздоровления, а также восстановление органов зависит от своевременности обращения к нейрохирургу и от размера и локализации опухоли. Все зависит от поражения ЦНС головного мозга, что влияет на объем проведенной операции, а также длительность реабилитационных мероприятий.

В индивидуальных случаях возможно возникновение рецидива опухоли, что может привести к повторному лечению и реабилитации, и может спровоцировать такие заболевания, как менингит, или арахноидит.

Миксопапиллярная форма эпендимомы имеет наиболее благоприятный исход и пятилетняя выживаемость составляет 80—90% при адекватном лечении. Если процесс запущен, опухоль агрессивная и распространяется в другие органы и структуры, шансы на выздоровление очень низкие. Даже после удачного удаления новообразования, остается высокий риск рецидива и возобновления рака в более активной форме. Чем раньше поставлен диагноз и проведена операция, тем выше прогноз на выздоровление и жизнь.

Послеоперационная летальность составляет 5—8 %[3]. При тотальной резекции опухоли 5-летняя выживаемость составляет от 40 до 60 %[3][6][7].

Негативными прогностическими факторами являются[7]:

  1. Возраст менее 5 лет. У детей 5-летняя выживаемость составляет 20—30 %[42];
  2. Расположение опухоли в области задней черепной ямки;
  3. Анапластический тип опухоли;
  4. Субтотальное удаление во время операции.

К положительным прогностическим факторам соответственно относят[7]:

  1. Возникновение опухоли у взрослого человека. 5-летняя выживаемость в данной группе достигает 80 %[3];
  2. Расположение новообразования над намётом мозжечка (супратенториально);
  3. Отсутствие признаков анаплазии согласно гистологическому исследованию;
  4. Тотальное удаление во время операции.

Лечение

Назначение лечения зависит от индивидуальности заболевания и степени развития. Прежде чем назначить лечение, специалисту необходимо тщательно обследовать пациента, а также поставить правильный диагноз. Одной из основных проблем и отсутствие эффективности лечения является постановка неправильного диагноза.

Лечение зависит от возраста пациента.

При терапии онкологической опухоли используют традиционные методы, а именно:

  1. Хирургическое вмешательство — вырезание эпендимомы и частичное удаление тканей опухоли.
  2. Лучевая терапия — подразумевает под собой направление пучка ионизирующих лучей на онкологическое заболевание. Помогает быстро и эффективно замедлить развитие заболевания. Используется в комплексе с другими методами лечения. Плюсом лечения является влияние пучка лучей на опухоль и отсутствие вреда на другие здоровые органы.
  3. Химиотерапия — назначается в комплексе, в качестве паллиативного лечения, который помогает снизить болевой синдром, а также улучшить качество жизни больных. Применение химиотерапии проводится специалистом перед операцией с целью замедления развития опухолевого заболевания.

Целью операции является максимальное удаление внутричерепной части опухоли с тем, чтобы у больного не возник неврологический дефицит. Если эпендимома прорастает в дно IV желудочка, что отмечается в 50 % случаев[35], её тотальное удаление становится невозможным. После операции ликвор отправляют на цитологическое исследование с целью определить наличие и количество в нём опухолевых клеток. Доступ к образованиям IV желудочка осуществляется путём срединного субокципитального доступа[3].

Предоперационная подготовка включает установку вентрикулоперитонеального шунта[36]. При обструкции опухолью ликворопроводящих путей операция по установке шунта позволяет вывести избыточный ликвор[7].

Послеоперационные осложнения включают повреждение черепных нервов, усиление выраженности атаксии, мутизм[26][35][37][38][39]. Мутизм представляет собой состояние, при котором находящийся в ясном сознании человек не может говорить. Может возникать при поражении червя мозжечка. В большинстве случаев данное состояние регрессирует в течение нескольких месяцев.

Удаление эпендимом спинного мозга производится с применением заднего доступа. После ламинэктомии (удаления задних отделов позвоночника) вскрывается твёрдая мозговая оболочка. Срединный разрез спинного мозга над тканью эпендимомы позволяет её визуализировать. После этого производится по возможности тотальное удаление новообразования[40].

Лучевая терапия

Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности опухолями мозга после медуллобластом[3]. Лучевая терапия назначается после хирургического удаления основного очага новообразования. Отмечено, что проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде увеличивает среднюю выживаемость на 2 года[41]. Рекомендуемая доза радиации на ложе опухоли составляет в среднем 48 Гр[4].

Эпендимома головного мозга прогноз у взрослых

В случаях обнаружения клеток эпендимомы в ликворе и/или наличия метастазов в спинном мозге проводится его дополнительное облучение[3]. Средняя доза составляет около 30 Гр[3][4]. Облучение спинного мозга с профилактической целью не показано[4][5].

В литературе также имеются данные об использовании радиохирургии в послеоперационном облучении неудалённых остатков опухоли[7]. Преимуществом радиохирургии по сравнению с лучевой терапией является прицельность её воздействия. С помощью лучевой терапии возможно облучать большие объёмы ткани, что особенно актуально при эпендимомах вследствие их возможного метастазирования.

Химиотерапия

При впервые диагностированных эпендимомах практически не применяется. В случае рецидива химиотерапия может задержать развитие опухоли на короткое время[3].

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с эпендимомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько успела распространиться и дала ли она метастазы. Эту информацию врачи получают после полной диагностики, о которой мы говорили выше. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения специалисты учитывают все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Описание

Эпендимома головного мозга – это онкологическое заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое возникает из мутировавших клеток. Эпендимоциты выстилают желудочки мозга. Из 60% случаев заболевание возникает в 4 желудочке мозга задней черепной ямки.

Может возникнуть в любой части мозга или позвоночника. Некоторые разновидности способны метастазировать в спинной мозг через спинномозговую жидкость. Около 65% больных составляют маленькие дети.

Классификация заболевания

По теме

Степень опухоли определяют по уровню развития ее активности, а также распространению тела новообразования. Злокачественные новообразования характеризуются ускоренным ростом, а также возникновением метастазов, которые распространяются по спинному мозгу и могут влиять на различные факторы.

Разновидности:

  1. Субэпендимома- опухоль доброкачественного характера, образуется у взрослых. Протекает бессимптомно, имеет замедленное развитие.
  2. Миксопапиллярная эпендимома – злокачественное новообразование, которое определяется обычно на второй стадии ракового заболевания. Основной особенностью является возникновение слизистой дистрофии тканей опухоли. По статистике, выделяют около 30% злокачественных миксопапиллярных эпендиом из всех опухолей центральной нервной системы.
  3. Анапластическая эпендимома — имеет злокачественный характер и ее определяют обычно как рак третьей степени. На данной стадии опухоль довольно развита и готова к распространению метастазов.
  4. Эпендимобластома – еще одна разновидность злокачественной опухоли, которая является одной из самых опасных. Характеризуется ускоренным распространением и метастазированием.
  5. Эпендимоастроцитома — это доброкачественное новообразование похожее на узел, редко встречающийся в тканях спинного мозга.

Какие шансы вылечиться от эпендимомы?

У детей и подростков, которым во время операции опухоль удалили полностью и затем облучили опухолевый регион, выживаемость достигает от 60 до 75 % через пять лет после окончания лечения. Через 10 лет после окончания лечения медицинская статистика называет цифры от 50 до 60 %, если болезнь не продолжала расти.

Если болезнь возвращается, то есть у ребёнка наступает рецидив эпендимомы, то специалисты, как правило, ещё раз проверяют, насколько возможно идти на новую операцию и на облучение. Практика показывает, что сегодня доступна новая специальная техника облучения (точнее говоря радиохирургическое облучение, или стереотаксическая радиохирургия [стереотаксический метод‎]), которая способна продлевать время жизни.

эпендимома головного мозга

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с эпендимомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с этим видом опухолей мозга. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет.

Когда мы говорим о выздоровлении, то здесь этот термин в первую очередь надо понимать как „отсутствие опухоли“. Потому что современные методы лечения хотя и могут избавить ребёнка от злокачественной опухоли, но они, как правило, связаны с нежелательными осложнениями и поздними последствиями. Поэтому обычно за всеми детьми после лечения ещё долгое время наблюдают врачи. Если необходимо, то дети проходят интенсивную реабилитацию [реабилитация‎].

Дополнительная информация

Текст, с которым Вы познакомились, составлен на основе той современной литературы, список которой приведён ниже. Также мы учитывали современные терапевтические руководства и рекомендации по лечению детей и подростков с эпендимомой, которые разработал центральный исследовательский офис HIT-MED. Более подробную информацию об эпендимоме пока можно прочитать на нашем сайте www.kinderkrebsinfo.de только на немецком языке. Если у Вас ещё остались вопросы, их можно всегда обсудить с лечащами врачами.

Осложнения

Специфичностью заболевания «эпендимома» является то, что зачастую она возникает у детей малого возраста, в период их развития и становления. У таких детей еще не полностью развита иммунная система, и она не полностью может блокировать различные вирусы и болезни.

Лечением заболевания занимаются профессиональные врачи по детской онкологии и их целью является лечение малолетнего пациента в максимально щадящем режиме, а также с минимальными побочными эффектами.

Опухоль центральной нервной системы влечет глобальные изменения спинного мозга, и приводит к дальнейшей инвалидности пациента. Если к лечению вовремя не приступить, то в дальнейшем происходит полное сковывание и ограничение движений.

Еще один неприятный момент — это трофические расстройства и образование пролежней на теле. Нарушение органов таза, возникновения задержки мочи.

эпендимома головного мозга причины

Экстрадуральная опухоль ЦНС может привести к деструкции крестца и поражению органов малого таза. Одним из самых опасных осложнений эпендимомы является возникновение метастазов в головном мозге.

Профилактика

По теме

Первичная профилактика заключается в нормализации восстановления иммунной системы, а также способствует снижению любых онкогенных воздействий окружающей среды.

Вторичная профилактика направлена на выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной проверки. Обследование производится с помощью МРТ.