Рак Педжета (болезнь) молочной железы: симптомы и признаки

О болезни

Рак Педжета – это онкологическое заболевание, при котором образуется опухоль вокруг соска (соскового поля, ареолы) или на самом соске. Патология чаще поражает женщин после 45 лет. У мужчин рак такого рода диагностируется реже, но протекает у данной категории больных более агрессивно и быстро метастазирует. Это связано с тем, что у мужчин, из-за небольших размеров молочных желез, раковые клетки быстро проникают в лимфоузлы и поражают внутренние органы.

Рак Педжета может образоваться и в других частях тела, где больше всего локализуются апокриновые потовые железы. У женщин опухоль может развиться в области вульвы, у мужчин – в области полового члена. Заболевание такого рода встречается очень редко. Среди всех диагностированных раковых заболеваний данная патология встречается в 3% случаув.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

  • в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
  • в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
  • в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
  • в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
  • в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Форма острого экзематоида На соске образуется мелкая сыпь. Со временем они начинают мокнуть. Сосок изъязвляется
Форма хронического экзематоида Образуется корочка на соске. При попытке удаления корочек, под ними появляются участки мокнутия
Псориатичекая форма На ареоле и соске образуются мелкие розоватые папулы, которые покрыты сухими чешуйками.
Язвенная форма Характеризуются наличием изъязвлений на соске в виде кратера
Опухолевая форма Образуется опухоль непосредственно в самой молочной железе

При данном диагнозе в половине случаев болезнь не выходит за пределы сосково-ареолярной области. В 40% случаев, болезнь, выйдя за пределы соска и ареолы, образует узел, который можно обнаружить в околососковой области. В 10% случаев болезнь обнаруживают случайно из-за наличия выделений из груди. В последующем, при цитологическом обследовании данных выделений, возможно диагностирование рака Педжета.

Классификация рака Педжета молочной железы в зависимости от клинической картины, следующая:

  • Опухолевая форма – отличается от других форм рака Педжета наличием опухоли. Опухоль груди образуется в тканях прямо под соском.
  • Псориатическая форма – на соске появляются множественные небольшие папулы розового цвета с шелушением.
  • Язвенная форма – на соске и ареоле появляются углубленные язвы.
  • Острый экзематоид – чередование мелкой сыпи и мокнущих язв.
  • Хронический экзеноматоид – на соске и ареоле образуются корочки. Если одну из них содрать, то появляется мокнущая экзема.

У пятидесяти процентов больных карцинома задевает только сосок и ареолу. В сорока процентах случаев в груди образуется пальпируемый узел. У десяти пациенток из ста патология выявляется только после лабораторного исследования в маммологии выделений из соска, которые и толкают женщину (в редких случаях мужчину) обратиться к доктору.

Симптомы и стадии

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

Педжета рак имеет стадийное течение. Существует четыре стадии заболевания:

  1. Опухоль первой стадии достигает не более двух сантиметров в диаметре и остается в пределах молочной железы;
  2. На второй стадии новообразование вырастает до пяти сантиметров и направляет свой рост в область подмышечной впадины;
  3. Третья стадия характеризуется поражением грудных лимфоузлов;
  4. Четвертая стадия самая опасная, данная нозология подразумевает опухоль, которая поражает систему лимфоузлов и разносится по организму.

Рак Педжета (болезнь) молочной железы: симптомы и признаки

Обычно медики разделяют рак Педжета на стадии:

  •  0 (cancer in situ) — в процесс втянут верхний слой эпидермиса, но не базальная мембрана;
  •  1 (первая) — внутрипротоковый, расположен под соском;
  •  2 (вторая) — внутрипротоковый, распространяется за пределы соска;
  •  3 (третья) — прорастает базальную мембрану;
  •  4 (четвертая) — присутствуют отдаленные метастазы.

Утверждать, что рак Педжета неизлечим — неверно. Прогноз полностью зависит от своевременности обращения к медицине и степени выраженности симптомов. Пятилетняя выживаемость на ранних сроках, когда онкология излечима, составляет 100%. На последней стадии этот показатель снижается до 10%. Если его вовсе не лечить, продолжительность жизни уменьшается, а смертность достигает 100%. Как правило, смерть наступает от раковой интоксикации и истощения.

На сегодняшний день этиология заболевания точно не установлена, но ученые вывели две основные теории его развития рака Педжета (молочной железы):

  • эпидермотропную;
  • трансформирующую.

Согласно первой, мутация клеток изначально происходит в протоках железы, а затем они перемещаются на сосок, где и начинают образовывать опухоль вследствие своего аномального деления. Следует отметить, что данная теория на сегодняшний день собрала больше подтверждений и сторонников.

Вторая теория сводится к тому, что мутации поддаются именно эпителиальные клетки соска и ареолы, после чего, их распространение переходит на молочную железу, затем на лимфоузлы и далее с током крови по всему организму.

Кроме теорий образования и распространения, рассматриваются и факторы, которые провоцируют появление симптомов рака Педжета. Основным – называют генетический (речь идет о передаче по наследству склонности клеток к изменениям в работе и мутации). Не исключается также вредное влияние чрезмерного количества ультрафиолетовых лучей, радиоактивного облучения, иммунодефицита, микротравм соска и ушибов, большого количества канцерогенов в организме. В особенную группу риска входят те, у кого развиваются фоновые заболевания, например, пузырчатка, склеродермия.

На начальном этапе злокачественное перерождение клеток не вызывает выраженной симптоматики. Ранние признаки – лёгкое раздражение в области сосков, которое вряд ли станет поводом для обращения к врачу. Однако именно на ранней стадии болезнь легче всего вылечить без риска рецидивирования.

В ряде случаев внешние признаки болезни исчезают через определенное время сами собой, но это не значит, что онкологические процессы не продолжают развиваться в более глубоких тканях молочных желез.

Вторая стадия характеризуется распространением раковых клеток в лимфатическую систему. Близлежащие лимфоузлы воспаляются, увеличиваются в размерах, нередко становятся болезненными.

Дополнительные симптомы заболевания:

  • Зуд, жжение и пощипывание в соске;
  • Увеличение чувствительности пораженных участков;
  • Возникновение изъязвлений и высыпаний различного характера в районе ареолы и соска;
  • Выделения из молочных желез.

На прогрессирующих стадиях врачи могут обнаружить опухолевые образования в груди под кожей. На этапе метастазирования обнаруживаются злокачественные очаги в близлежащих тканях и органах. Общее состояние ухудшается, боли усиливаются, появляются кровянистые выделения из соска.

Диагностика

При подозрении на рак Педжета проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Маммография;
  • УЗИ молочных желез;
  • МРТ и КТ, реже рентгенография;
  • Биопсия груди для дальнейшего исследования в лаборатории;
  • Сцинтиграфия (радиоизотопное исследование).

Наиболее показательный вид исследования – биопсия, однако процедура связана с определенным риском, поскольку предполагает инвазивное воздействие на организм (механическое повреждение может ускорить метастазирование). Иногда применяют более безопасный вариант – лабораторный анализ выделений из соска (если таковые присутствуют) на наличие клеток Педжета.

Современные методы визуализации также довольно показательны и эффективны. МРТ позволяет выявить точную локализацию опухоли, размеры пораженного участка, глубину проникновения злокачественных новообразований в ткани. Томография необходима также на стадии выявления метастазов.

Прогноз при раке Педжета

При раке соска прогноз зависит от нескольких факторов:

  • возраст больного – чем младше пациент, тем легче патология поддается лечению;
  • пол пациента – у мужчин раковое поражение груди протекает более агрессивно и практически всегда имеет неблагоприятный прогноз;
  • проведенного лечения – при противопоказаниях к оперативному вмешательству лечение менее эффективно;
  • стадия онкологического процесса на момент постановки диагноза – чем раньше выявлено заболевание, тем успешнее лечение и благоприятнее прогноз.

Рак Педжета (болезнь) молочной железы: симптомы и признаки

Пятилетняя выживаемость при лечении патологии на первой и второй стадиях составляет больше восьмидесяти процентов. При диагностировании патологии на третьей и четвертой стадии прогноз неутешительный даже после проведения полной мастэктомии.

Профилактика заключается в исключении факторов риска. Также женщина должна периодически проводить самостоятельное обследование грудных желез в положении лежа и стоя (как проводится самообследование можно подробно узнать в любом гинекологическом кабинете). При выявлении болезненных уплотнений, выделений из соска или прочих подозрительных признаков, необходимо как можно скорее пройти обследование у маммолога.

Прогноз при раке молочной железы Педжета, учитывая его агрессивность, весьма сложный. Так как распознать эту болезнь своевременно бывает трудно, лечение начинается с запозданием. Это приводит к тяжелым последствиям. Если опухоль не затронула периферические лимфатические узлы, то выживаемость в 90% превышает 10 лет.

При наличии метастаз, продолжительность жизни не превышает одного года.

Рак Педжета у мужчин протекает тяжелее, чем у женщин. Пятилетняя выживаемость у данной категории пациентов составляет всего 25%.

Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.