Расширение яремных лимфатических протоков у плода

Современные представления о воротниковом пространстве плода и основные правила его оценки в ранние сроки беременности

Раннее выявление тяжелых хромосомных аномалий остается одной из самых актуальных проблем пренатальной диагностики. Многочисленные зарубежные исследования последних лет доказали, что толщина воротникового пространства (ТВП) плода является наиболее информативным ультразвуковым маркером для формирования среди беременных группы риска по рождению детей с хромосомными аномалиями.

Первые сообщения об этом эхографическом маркере ХА, характерном только для I триместра беременности, стали мелькать на страницах зарубежных журналов еще в начале 90-х годов. Расширенная гипоэхоген-ная зона в области шеи плода привлекла внимание врачей ультразвуковой диагностики потому, что была отмечена тесная связь между этим эхогра-фическим феноменом и хромосомной патологией плода.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

В первых публикациях необычное явление авторы описывали как nuchal oedema (воротниковый отек), nuchal fluid (жидкость в области шеи), nuchal fluid accumulation (скопление жидкости в области шеи), nuchal fold (воротниковая складка), simple hygroma (простая гигрома), nuchal thickening (шейное утолщение) и т.д.

Четвертый Всемирный конгресс по ультразвуковой диагностике в акушерстве и гинекологии, состоявшийся в октябре 1994 г. в Будапеште, положил конец неразберихе в терминах. Большинством голосов участники Конгресса приняли предложение К. Nicolaides из Великобритании утвердить единое название этого признака — nuchal translucency (воротниковая прозрачность, просвет), которое с тех пор прочно вошло в лексикон врачей ультразвуковой диагностики разных стран.

В 1995 г. в первой отечественной публикации, посвященной этому эхографическому маркеру, российским специалистам было предложено использовать термин «воротниковый отек», который, спустя год, был изменен на термин «воротниковое пространство» [3]. По мнению авторов публикации, последнее название более точно отражало суть эхографиче-ского симптома и было ближе по смыслу английскому аналогу.

Расширение яремных лимфатических протоков у плода

1) Оценка ТВП проводится в 11-14 недель беременности при численных значениях копчико-теменного размера плода от 45 до 84 мм. 2) Измерение ТВП осуществляется строго в сагиттальной плоскости сканирования. Шейная область плода хорошо визуализируется при трансабдоминальном исследовании. По данным большинства диагностических центров, ТВП доступна для измерения в 95-100% наблюдений (табл. 1).

Трансвагинальный доступ следует использовать только в тех случаях, когда оценка структур плода затруднена. Наиболее низкие показатели возможности оценки ТВП (58 и 66%), полученные L. Kornman и соавт. [75] и S. Bewley и соавт. [36], вероятно, объясняются тем, что обследование проводилось не в 11-14, а в 8-13 недель беременности.

Чтобы избежать ошибок и достичь хороших результатов в оценке ТВП наряду с основными правилами М.В. Медведев и Н.А. Алтынник [15] рекомендуют придерживаться следующих положений: 1) правильный выбор величины изображения плода Для повышения точности измерения ТВП изображение плода на экране монитора должно занимать не менее 2/3 от общей площади эхо-графической картины. По данным A.

Herman и соавт. [65], величина изображения плода достоверно влияет на результат измерения ТВП (р 0,02). 2) оценка положения плода Численные значения ТВП увеличиваются при запрокинутой голове плода и уменьшаются в тех случаях, когда подбородок плода прижат к груди. I. Chatzipapas и соавт. [47] доказали, что при разгибании головы величина ТВП оказывается в среднем больше на 0,62 мм (индивидуальные колебания — 0,53-0,70 мм) по сравнению с «нейтральным» положением, а при ее сгибании — меньше на 0,40 мм (0,34-0,47 мм).

3) положение каллиперов Каллиперы необходимо устанавливать на линии внутреннего контура воротникового пространства, что является общепринятым стандартом. Согласно исследованиям A. Herman и соавт. [64], различия абсолютных значений ТВП в зависимости от расположения каллиперов составляли в среднем 0,95 ±0,14 мм, что является весьма существенным при оценке структуры, толщина которой в норме варьирует в пределах 2-3 мм.

4) визуализация амниотической оболочки и пуповины В тех случаях, когда эмбрион прилежит спиной к амниотической оболочке, расстояние между стенкой амниотической полости и шеей плода может быть ошибочно принято за расширенное воротниковое пространство. Это является основной причиной ложноположительных за ключений об увеличении ТВП. Во избежание погрешностей в измерении необходимо дождаться эпизода двигательной активности плода или использовать трансвагинальную эхографию.

Строгое соблюдение правил оценки ТВП и тщательный учет факторов, влияющих на конечный результат измерения, не могут полностью исключить элемент субъективности, присущий любому врачу, проводящему ультразвуковые исследования. Метод, с помощью которого каждый специалист может проверить надежность своих измерений, получил название воспроизводимости исследования.

Воспроизводимость результатов — это разница между численными значениями ТВП, полученными в ходе исследования одного и того же плода одним специалистом и несколькими врачами. Очевидно, что ошибка в 1 мм при оценке параметра, численные значения которого обычно не превышают 2-3 мм, может привести к серьезным последствиям, поэтому проблеме воспроизводимости измерений было посвящено несколько больших исследований.

При ВПР, сопровождавшихся увеличением ТВП в ранние сроки беременности, во многих случаях отмечены неблагоприятные перинатальные исходы. По данным мультицентрового исследования [125] (результаты работы 306 специалистов, прошедших специальное обучение по особенностям проведенния ультразвуковых исследований в 11-14 недель, из центров пренатальной диагностики), при обнаружении ВПР у плодов с увеличенным ТВП в 47,8% случаев было произведено прерывание беременности, в 6,2% наблюдений наступила внутриутробная гибель, 7,5% детей умерли в неонаталыюм периоде, в живых осталось только 38,5% детей.

Более высокая частота неблагоприятных перинатальных исходов отмечается не только в случаях сочетания увеличения ТВП и ВПР, но и в общей группе плодов с нормальным кариотипом и расширенным воротниковым пространством. Проведенный нами анализ многочисленных публикаций показал, что из 3505 случаев увеличения ТВП у плодов с нормальным кариотипом неблагоприятные перинатальные исходы отмечены в 690 (19,7%о) наблюдениях (таблица 7).

Исключением является только исследование, проведенное специалистами из Нижнего Новгорода [5], в котором из 55 случаев расширения воротникового пространства у плодов с нормальным кариотипом не было отмечено ни одного случая неблагоприятных исходов. Учитывая данные литературы, по-видимому, в этом исследовании имели место дефекты в работе «обратной связи». Согласно результатам всех других исследователей, частота неблагоприятных исходов варьировала от 8 до 41,7%) и в среднем составила 19,7%.

При неблагоприятных перинатальных исходах наиболее часто отмечались самопроизвольные выкидыши, внутриутробная гибель плода либо производилось прерывание беременности по медицинским показаниям в связи с обнаружением ВПР. Даже после исключения ХА расширение воротникового пространства в каждом третьем случае сопровождалось неблагоприятным перинатальным исходом.

При этом наиболее часто были зарегистрированы ВПР, которые удалось диагностировать в более поздние сроки либо только после родов. Спектр врожденных аномалий и синдромов, обнаруживаемых у плодов с увеличенной ТВП, пополняется каждый год. В таблице 8 нами суммированы данные, опубликованные за последние 10 лет.

Среди ВПР, сочетающихся с расширением воротникового пространства наиболее часто регистрируются врожденные пороки сердца (ВПС). Впервые о взаимосвязи расширенного воротникового пространства с ВПС сообщила в 1995 г. группа специалистов из Лондона [70]. Для оценки структур сердца плода ими была использована специальная мето дика после прерывания беременности в 112 случаях аномального карио-типа, установленного на основании расширенного воротникового пространства.

Расширение яремных лимфатических протоков у плода

В ходе проведенных исследованиий выявлено, что при трисомии 21 наиболее часто отмечались атриовентрикулярные и септальные дефекты, при трисомии 18 — дефекты межжелудочковой перегородки и/или разнообразные аномалии клапанного аппарата, при трисомии 13 -атриовентрикулярные и септальные дефекты, разнообразные аномалии клапанов, сужение перешейка аорты или общий артериальный ствол, при синдроме Тернера — выраженные нарушения дуги аорты. При этом частота встречаемости ВПС в среднем составляла 10% при ТВП 3 мм и 75% — при ТВП более 4 мм.

Морфометрические исследования крупных сосудов выявили меньший диаметр перешейка аорты и более широкий аортальный клапан по сравнению группой плодов при нормальной ТВП. Объяснением этой зависимости, по-видимому, является тот факт, что закладка лимфатической системы яремной и подмышечной области происходит вдоль дуги аорты. Поэтому аномалии дуги аорты часто сопровождаются аномалиями грудного лимфатического протока и соответственно расширением воротниковой зоны.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

В аналогичных исследованиях специалистов из Минска в ходе па-тологоанатомических исследований сердца и главных артерий у 89 плодов с ХА и расширением воротникового пространства ВПС были обнаружены в 74,1% случаев [24]. Наиболее частым ВПС при синдроме Патау и Эдвардса были дефекты межжелудочковой перегородки в сочетании с дефектами клапанов главных сосудов, а при синдроме Дауна — атриовен-трикулярная коммуникация.

Среди диагностированных хромосомных аномалий на синдром Дауна пришлось 25 наблюдений, синдром Эдвардса — 3 случая, синдром Патау — 2 случая, синдром Тернера — 2 случая, другие хромосомные дефекты — 5 наблюдений.

Таким образом, хромосомные дефекты были обнаружены в среднем у каждого третьего плода с расширенным воротниковым пространством в ранние сроки беременности. Следует отметить, что вся выявленная патология хромосом являлась клинически значимой и имела неблагоприятный прогноз. При этом анализ спектра обнаруженных случаев аномального кариотипа показал выраженное преобладание синдрома Дауна над другими аномалиями, на его долю пришлось 67,6% наблюдений, на синдром Эдвардса- 8,1%, на синдром Патау и синдром Тернера-по 5,4% (таблица 15).

Значение ультразвуковой оценки толщины воротникового пространства плода в ранние сроки беременности для пренатальной диагностики хромосомных аномалийАлтынник Наталья Анатольевна

Длина костей носа плода как пренатальный эхографический маркер хромосомных аномалийКозлова Олеся Ивановна

Дифференциальная диагностика бронхолегочных заболеваний с определением маркеров воспаления и роли атипичных возбудителей в возникновении рецидивов заболеваний у детей.Алексеева, Ольга Валерьевна

авторефератКлинико-патогенетическое и диагностическое значение белков острой фазы и маркера апоптоза при заболеваниях почек и бронхолегочной системы у детейПолупанова Юлия Александровна

Прогностическое значение молекулярно-генетических онкологических маркеров при лечении заболеваний шейки маткиСвидинская, Евгения Александровна

Клинико-патогенетическое и диагностическое значение белков острой фазы и маркера апоптоза при заболеваниях почек и бронхолегочной системы у детейПолупанова Юлия Александровна

Клиническая характеристика обследованных беременных

При оценке соответствия численных значений копчико-теменного размера плода и толщины его воротникового пространства сроку беременности использовали нормативные показатели, разработанные Н.А. Алтынник и М.В. Медведевым (2001).

Измерение копчико-теменного размера и оценку воротникового пространства плода осуществляли как при трансабдоминальном, так и при трансвагинальном сканировании. В тех случаях, когда при трансабдоминальном сканировании не достигали отчетливой визуализация структур плода, включая воротниковое пространство, предпочтение отдавали трансвагинальному доступу.

При необходимости дополнительно проводили допплеровское исследование плодово-плацентарного кровотока, включая анализ кривых скоростей кровотока в артериях пуповины, а также венозном протоке плода. При обнаружении расширения воротникового пространства всем пациенткам предлагали пренатальное кариотипирование (трансабдоминальная аспирация ворсин хориона).

При нормальном кариотипе плода или при отказе от инвазивного вмешательства проводилось динамическое эхографическое наблюдение во время беременности. Если у беременных, отказавшихся от пренатального кариотипирования в ранние сроки, при динамическом наблюдении выявляли другие маркеры хромосомной патологии и/или врожденные пороки развития плода, им вновь предлагали определить кариотип плода (методом кордоцентеза).

Итогом ультразвукового исследования во втором триместре беременности являлся протокол, включающий в себя описание положения плода, его фетометрических параметров и их соответствия менструальному сроку беременности, а также оценку количества околоплодных вод, структуры, степени зрелости и расположение плаценты.

Полученные данные фетометрии сравнивались с нормативными значениями, разработанными М.В. Медведевым и Е.В. Юдиной (1998). Изучение ультразвуковой анатомии плода проводилось по протоколу, разработанному Российской ассоциацией врачей ультразвуковой диагностики в перинатологии и гинекологии и утвержденному приказом МЗ №457 от 28.12.2000.

При выявлении хромосомных аномалий во всех случаях по желанию пациенток беременности были прерваны по медицинским показаниям. В случае повторного отказа от пренатального кариотипирования осуществлялось динамическое эхографическое наблюдение при беременности и проводили комплексное обследование новорожденных.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

Цитогенетические исследования выполняли в лаборатории Свердловского областного центра планирования семьи и репродукции. В случаях прерывания беременности по медицинским показаниям и смерти детей после рождения осуществлялось патологоанатомическое исследование. Все расчеты, статистический анализ, редакция таблиц, диаграмм, графиков и иллюстраций проведены на персональном компьютере.

Для обработки полученных данных использовались электронные таблицы программы Excell 5.0 Microsoft Windows с оценкой всех основных статистических показателей. Сравнение результатов проводилось методом ва-риацинной статистики для малых выборок с учетом критерия Стьюдента для расчета 95 и 99% достоверности (соответственно, при р 0,05 и р 0,01).

Расширение яремных лимфатических протоков у плода

По результатам измерений, полученных при ультразвуковом исследовании, для каждого 7-дневного интервала были созданы базы данных толщины воротникового пространства плода в сроки от 11 до 14 недель беременности. Выбор этих сроков обследования был продиктован тем обстоятельством, что скрининговые ультразвуковые исследования в I триместре составляют 11-14 недель.

По этим данным рассчитывались ME (медиана — значение, занимающее срединное положение в ряду данных или значение 50-го процен-тиля), а также численные значения 5-го и 95-го процентили для каждого 7-дневного интервала, которые отражают индивидуальные колебания 95% нормальной популяции. Полученные данные были оценены с помощью статистического метода определения их зависимости от гестационного возраста плода (независимая варианта) при регрессионном анализе с проверкой линейной, квадратичной и кубической моделей сглаживания.

https://www.youtube.com/watch?v=playlist

Функция «Линейн» табличного процессора «Exel» методом математической обработки, используя регрессионный анализ, вычисляет линию, которая наилучшим образом аппроксимирует (сглаживает) полученные непосредственно при ультразвуковом исследовании данные параметров фетометрии. В последующем по формуле регрессионного анализа определяется массив, который описывает полученную кривую.