Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции

Волчья пасть у детей: причины

Малышу потребуется особенный уход, так как патология влечет за собой ряд проблем, которые усложняют его жизнедеятельность.

При расщелине в небе еда и жидкость могут попадать через нос обратно в ротовую полость. Чтобы избежать этого, используют специально предназначенную посуду. Иногда малышам временно устанавливают искусственное небо. Его используют до хирургического вмешательства, чтобы облегчить малышу прием пищи.

Больные имеют склонность к появлению и накоплению жидкости в среднем ухе. В связи с этим у них очень часто появляется заболевания слухового аппарата, иногда малыши полностью лишаются возможности слышать. Чтобы предотвратить подобные осложнения, на барабанные перепонки устанавливают специальные трубки для дренажа жидкости. Обследование уровня и качества слуха у детей с патологией требуется проводить не реже одного-двух раз в год.

Проблемы с речью

При таком диагнозе голос говорящего часто звучит некрасиво и неразборчиво, с нехарактерным для обычной устной речи глубоким призвуком, что значительно затрудняет общение таких детей не только со сверстниками, но и со взрослыми. Также это способствует развитию комплекса неполноценности и занижения самооценки.

Дефекты зубов

Расщелины губы и нёба способствуют образованию на зубах кариеса, а также их смещению или искривлению. Подобные отклонения также мешают правильному развитию речевого аппарата у детей с подобными патологиями и постановке грамотной речи.

Все эти трудности могут быть исправлены посредством вмешательства соответствующих специалистов: хирурга, ортодонта, стоматолога, логопеда и психолога.

Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции

Врожденная деформация тканей мягкого и твердого нёба, называемая волчьей пастью (другое название – палатосхизис), в мире встречается у 0,1% младенцев. При этом данный порок лидирует среди врожденных аномалий развития (занимает до 30% от их общего числа).

В 1991 году британскими учеными было научно доказано, что причиной волчьей пасти является мутация гена TBX22, который расположен в X-хромосоме. Именно данный ген ответственен за развитие нёбного дефекта. Но что же служит предпосылкой к изменениям в TBX22?

Волчья пасть
Волчья пасть у ребенка

Изменения на генном уровне с последующим формированием дефекта нёба происходят по причине тератогенного воздействия на плод. Другими словами, толчком к мутации могут стать следующие воздействия на развивающийся эмбрион:

  • физические (ранее сделанные аборты, опухоли в матке, падение, удары в живот и др.);
  • химические (включая прием лекарств);
  • биологические (вирусы, бактерии, паразиты, грибы).

Исследователи проследили четкую зависимость формирования таких дефектов, как волчья пасть и заячья губа, от злоупотребления будущей матерью алкогольными напитками, сигаретами и наркотиками.

О том, что такое заячья губа и исправлении данного дефекта, читайте:Операция по удалению заячьей губы

Алкоголизм и волчья пасть
Одна из причин – злоупотребление алкоголем при беременности
  • ожирение у вынашивающей плод женщины;
  • нехватка в ее рационе фолиевой кислоты (витамина B9), необходимой для роста и развития плода;
  • отсутствие сбалансированного питания;
  • возраст матери и отца;
  • неполноценность половых клеток родителей;
  • кислородное голодание плода (гипоксия);
  • психические расстройства у будущей матери (стрессы, сильные и длительные переживания).

Свое отрицательное влияние могут оказать и плохая экология в месте проживания будущей матери, перенесенные ею в период беременности острые инфекции, механические и психические травмы.

Что касается витаминов и других элементов, то важно избежать не только их недостатка, но и переизбытка. Например, витамин А в избытке может приводить к различным патологиям, включая волчью пасть. Дефект не генетического характера по наследству не передается.

Помните: в первом триместре беременности плод очень восприимчив к различным повреждающим факторам, именно в данный период формируются челюстно-лицевые органы.

Причины заболевания

Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

  1. Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
  2. Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
  3. Химические факторы:
    • работа с пестицидами;
    • воздействие свинца;
    • бензин;
    • окись азота;
    • гербициды;
    • дефолианты;
    • инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
    • эпоксиды;
    • мышьяк.
  4. Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
    • краснуха;
    • цитомегаловирус;
    • корь;
    • вирус простого герпеса;
    • токсоплазмоз;
    • малярия;
    • ветряная оспа;
    • эпидемический паротит.
  5. Психические травмы, стрессы.
  6. Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
  7. Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
    • соединения натрия;
    • противосудорожные препараты;
    • противораковое средство «Метротрексат»;
    • препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
    • синтетические гормоны коры надпочечников;
    • транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
  8. Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
  9. Ожирение.
  10. Возраст старше 35 лет.
  11. Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
  12. Вибрация на производстве, где работает женщина.
  13. Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
  14. Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
  15. Мало- и многоводие.
  16. Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
  17. Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
  18. Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
  19. В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.

Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

  • Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
  • Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
  • Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
  • Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
  • Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

Вид Что означает Изображение
Скрытая Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела  
Неполная Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое  
Полная Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия  
Сквозная

Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы.

Может быть одно- или двусторонней

 

«Волчья пасть» и «заячья губа» представляют собой врожденные пороки области лица и рта. Эти отклонения формируются еще в материнской утробе, в начальный период беременности. Деформации появляются в результате неудовлетворительного количества тканей в области рта и губ. Наличествующие же волокна в этом случае сращиваются неверно, придавая лицу специфические, не слишком привлекательные черты.

Многие, незнакомые близко с этими деформациям, часто путают их и считают одним и тем же заболеванием, называя его «волчья губа». Однако эти патологии значительно отличаются друг от друга.

Врожденная патология «заячья» губа представляет собой расщелину каждой из сторон верхней губы. Обуславливается она физиологическими отклонениями. Дефект бывает в виде узкого отверстия или пробела в коже. Расщелина может не только размещаться на верхней губе, но и заполнять собой носовую область, способна затрагивать костную ткань челюсти и верхней десны.

Это отклонение представляет собой отверстия или расщелины в твердом или мягком нёбе. Такой дефект ротовой части лица, к сожалению, наблюдается довольно часто. Статистика этой патологии: на одну тысячу новорожденных малышей приходится один случай такой аномалии. Нередко отклонение сопровождается «заячьей губой».

В настоящее время ученым удалось обнаружить три гена, которые, мутировав, способствуют возникновению у человека этого заболевания. Сейчас исследования в этой области продолжают проводиться.

https://www.youtube.com/watch?v=Ijrq02nqkdo

Когда речь идет о развитии «волчьей пасти», то расщепление твердого и мягкого нёба может быть полным и неполным, то есть представлять собой одно большое или несколько незначительных отверстий. Это патология очень часто протекает вместе с раздвоением язычка, который располагается задней части мягкого неба, почти в носоглотке.

Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции

Это сопутствующий патологии дефект происходит в связи с неестественным соединением медиального и латерального отростка с перегородкой носа.

Именно это заболевание, по статистике, оказывается одним из самых часто наблюдающихся отклонений у малышей, который начинает формироваться уже в утробе и который очень сложно предугадать или заранее продиагностировать — то есть до зачатия. А значит предотвратить его, к сожалению, нельзя. Впрочем, после рождения малыша на свет, ему вполне способны помочь современные пластические хирурги.

Как устроено нёбо и для чего оно нужно

Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

Состоит нёбо из двух частей:

  • твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
  • мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

Трудности деток с волчьей пастью

Помимо заметного косметического дефекта дети, родившиеся с волчьей пастью, сталкиваются со следующими серьезными проблемами:

  • трудности самостоятельного дыхания и питания (сосание молока невозможно). Кормят таких малышей с помощью специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Из-за трудностей кормления через расщелину нёба пища и жидкость могут попасть в полость среднего уха и пазухи носа, что провоцирует развитие отитов и синуситов;
  • отставание в физическом развитии. Такие малыши плохо прибавляют в весе и часто болеют. Это связано с тем, что воздух, который они вдыхают, не согревается и не увлажняется. В результате развиваются воспалительные процессы дыхательных путей и внутреннего уха. Дефект сказывается на изменении челюстно-лицевого скелета, развитии зубочелюстного ряда и слухового аппарата;
  • речевые расстройства (дефекты звукопроизношения) в более старшем возрасте.

С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) врач может распознать волчью пасть у плода только на поздних сроках беременности.

Как происходит формирование лица

После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке.

  • верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
  • нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
  • верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра.

А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

Что подразумевает коррекция волчьей пасти

В комплекс хирургических вмешательств по устранению данного челюстно-лицевого дефекта входят такие реконструктивные операции, как:

  • велопластика (коррекция мягкого нёба);
  • уранопластика (исправление твердого нёба).

Современные методы операций по устранению волчьей пасти в 90% случаев дают полное восстановление нёба. Однако стоит понимать, что высокий положительный результат не означает, что такие хирургические вмешательства являются несложными. На самом деле доверять стоит лишь хирургам с большим опытом проведения подобных операций, настоящим профессионалам.

Успешно проведенная хирургическая реконструктивная пластика способствует нормализации питания ребенка, а также улучшению качества его речи. Однако в дальнейшем дополнительно требуется помощь профессиональных логопедов, а также врачей-ортопедов и физиотерапевтов.

Как правило, операции проводятся поэтапно. Их может быть от 2 до 7, иногда даже больше. Что касается возраста малышей, то хирургическая реконструкция может начинаться не ранее, чем малыш достигнет 3–6 месяцев. На деле же чаще всего это происходит не ранее 8 месяцев с помощью велопластики, когда проводят сшивание лишь мягкого нёба. Это связано с небольшими размерами полости рта и сложностью вмешательств для твердого нёба.

К 6–7-летнему возрасту должны быть завершены все операции, включая восстановительный период. Дети с волчьей пастью по психическому и умственному развитию ничем не отличаются от здоровых детей, поэтому в дошкольном возрасте желательно провести все необходимые косметические операции, чтобы в школу ребенок мог пойти, как все, и не испытывать дискомфорта в общении со сверстниками.

После того, как расщелина нёба будет устранена и закончится восстановительный период, детки снимаются с учета по инвалидности.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

С помощью радикальной уранопластики удается восстановить возможность нормального питания ребенка и улучшить качество его речи. Среди подобных операций наиболее распространена пластика по методу Лимберга. Если имеется также заячья губа, проводится коррекция верхней губы (хейлопластика).

Операция по коррекции дефекта предполагает общий наркоз, который включает следующие этапы:

  • вводный наркоз;
  • интубацию трахеи;
  • поддержку анестезии;
  • вывод из наркоза.

Наилучшее время для такого вмешательства – возраст от 3 до 6 лет. До 5 лет проводят операции пациентам с несквозными расщелинами нёба, с 5 до 6 лет – со сквозными (одно- и двусторонними). При более раннем проведении уранопластики существует риск задержки развития верхней челюсти.

До операции малышам рекомендовано носить «плавающий» обтуратор (протез для закрытия дефекта) для возможности нормального питания, дыхания и становления речи. Данный протез снимается за две недели до операции.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

  • Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
  • Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
  • Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.
Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции
Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.

Симптомы волчьей пасти

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

Этапы операции

До и после
До и после операции

1) отделяет пластический материал. Для этого выполняются разрезы с обеих сторон от расщелины и отслаиваются лоскуты слизистой;

2) соединяет разрезы. Специальной углообразной методикой разрезы соединяются, отверстие в нёбе закрывается;

Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции

3) удлиняет мягкое нёбо. Слизистая носовой полости отсекается от твердого нёба, оболочка перемещается назад;

4) ушивает дефект. Часть нёбной кости вместе с мышцами отделяется и смещается к средней линии. Это дает возможность ушивания дефекта без рассечения мышц;

5) уменьшает средний отдел глотки. Для этого производится расслоение мышечной ткани с боковых частей глотки и перемещение ее к середине;

6) накладывает швы. Швы накладываются послойно: сначала на участок слизистой носа, затем на мышцы и слизистую рта. В конце сшиваются требуемые участки твердого нёба;

7) обрабатывает нёбо антисептиком с помощью тампона, пропитанного специальным раствором;

8) накладывает на нёбо пластинку для защиты от возможного инфицирования. Крепится пластинка с помощью повязки, которая фиксируется на голове ребенка.

Чем опасна волчья пасть

Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

Волчья пасть у детей и заячья губа: причины патологий, фото до и после операции

Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет.

Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

  • серьезному эстетическому недостатку внешности;
  • невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
  • неспособности нормально разговаривать.

«Волчья пасть» у детей

Группа риска

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

  • проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работает на вредном производстве;
  • болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
  • курит, злоупотребляет спиртным;
  • употребляет наркотики;
  • принимает антибиотики во время беременности;
  • относится к категории старородящих.

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Период реабилитации

raschelina
Шрамы после устранения полной двусторонней расщелины

Реабилитация проводится в стационарных условиях. После операции ребенок 2–3 дня должен соблюдать постельный режим. Кормить его можно только протертой пищей, питье – обильное щелочное. Необходим тщательный уход за ротовой полостью: до и после еды рот орошается слабым раствором марганцовки (перманганата калия). Также пару раз в день желательно, чтобы ребенок надувал воздушный шарик.

По прошествии двух недель после операции подключается специальный комплекс упражнений, а также проводится пальцевой массаж мягкого нёба.

Во избежание подключения послеоперационных инфекций врач назначает антибиотики, которые необходимо принимать в течение недели. Боль снимают также назначенными специалистом обезболивающими препаратами. Выписка из стационара производится спустя 20–28 дней после пластики. От операции на лице остается рубец.

Как уже сказано выше, в дальнейшем применяются различные физиотерапевтические методики с целью полностью восстановить небно-глоточное смыкание и подвижность нёба. И здесь стоит запастись терпением – этот процесс кропотливый и длительный.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лучшие врачи по лечению заячьей губы

8.6
3 отзывов

Пластический хирургВрач первой категории


Майский Иван Алексеевич
Стаж 13 лет 8.6
1 отзыва

Пластический хирургЧелюстно-лицевой хирургВрач высшей категории


Блохин Кирилл Сергеевич
Стаж 10 лет 9.5
8 отзывов

Пластический хирургЧелюстно-лицевой хирургВрач высшей категории


Заричанский Владимир Адамович
Стаж 41 год Доктор медицинских наук

Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум).

Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

Лечение ↑

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

  1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
  2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
  3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
  4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
  5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
  6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
  7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
  8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

  • Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
  • Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
  • Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
  • Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
  • Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
  • Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
  • Логопед. Работает над улучшением речи.
  • Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
  • Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
  • Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
  • Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

https://www.youtube.com/watch?v=iBKTRH7InNw

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

  • Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
  • Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
  • Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Единственное лечение волчьей пасти – это операция. Но до года она может выполняться, только если имеется дефект только мягкого нёба (операция называется велопластикой): сшивание твердого нёба повлечет за собой остановку его развития, в результате разовьются деформации черепа.

В любом случае, до проведения оперативного вмешательства нужна подготовка ребенка – чтобы он смог набрать вес, получить питательные вещества, не заболел. Для этого нужно пройти несколько этапов.

Она заключается в:

  • психотерапевтической помощи родителям ребенка;
  • организации правильного кормления;
  • профилактике простудных болезней;
  • предупреждении заболеваний уха;
  • стоматологической и логопедической помощи.

Последствия деформации

После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

Патология  Волчья пасть

С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

  • занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
  • выполнение специальных упражнений;
  • логопедический массаж;
  • физиопроцедуры;
  • кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

Такая патология у детей вызывает большие трудности и дискомфорт буквально с первого дня их появления на свет.

Последствия заболевания затрагивают буквально все области жизни ребенка и его родных:

  1. Последствия патологии волчьей пастиВ момент родов велика вероятность возникновения аспирации околоплодной жидкости в легкие малыша. Процесс проникновения воздуха в организм новорождённого младенца оказывается затруднен, ему трудно сосать грудь. Поэтому дети с деформацией неба часто имеют меньший вес, чем их сверстники, отстают в развитии.
  2. До оперативного вмешательства по коррекции этой патологии кормление ребенка чаще всего проходят с применением специально созданных для этого ложечек, бутылочек и прочей специфической посуды.
  3. Также расщелина неба и губы часто ведет к сбою работы верхних дыхательных путей, пищеварительной системы, к отсталости или заторможенности в развитии слуха и речи.

Все эти неудобства и отклонение в нормальной работе всего организма чаще всего ведут к тому, что дети с такими патологиями имеют недостаточно качественный уровень жизни, а зачастую, если проблема не была своевременно решена, чувствуют себя неполноценными, имеют низкую самооценку и, как следствие, нередко бывают асоциальными, агрессивными, неуспешными людьми.

Дети, которые имеют такую патологию, из-за нарушенного природного процесса сталкиваются со следующими трудностями:

  • неправильное произнесение и формирование звуков:
  • сложности в освоении работы речевого аппарата в целом,
  • развитие ринолалии.

Ринолалия характеризуется изменением тембра голоса и характера проговаривания звуков. Это происходит из-за неверного смыкания глотки и нёба.

Вдобавок ко всему, вместе с вдыхаемым воздухом в нос могут попасть пища и напитки и через нос обратно в рот. Жидкость также может попадать в евстахиеву трубу, что иногда провоцирует появление отита и синусита. К тому же в этом случае происходит деформация прикуса и зубов, из-за чего нарушается и процесс пережевывания пищи.

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

У кого появляется патология?

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% – это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

  • сильный и длительный токсикоз;
  • нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
  • вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
  • ожирение;
  • диабет;
  • пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
  • плохая экология;
  • радиационное воздействие;
  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
  • возраст матери, превышающий 35 лет;
  • травмирование живота;
  • проведение операций в районе живота;
  • вредные условия на производстве;
  • прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Формирование такой патологии объясняется генетической предрасположенностью к подобного рода заболеваниям. Нередко встречаются такие отклонения в процессе развития плода у матери, имеющей пагубные привычки:

  • употребление алкогольных напитков;
  • увлечение одурманивающими и наркотическими средствами;
  • табакокурение.

Помимо этого, причиной заболевания малыша может стать острый дефицит в организме матери фолиевой кислоты. Недостаток этого элемента связан с неправильным образом жизни беременной женщины, небрежным отношением к своему положению, неверным и нерегулярным рационом, с ожирением и так далее.

Перечисленные причины влияют на развитие патологии именно в нижней части лица будущего малыша, в том числе и в области верхней челюсти.

Также эту патологию может вызвать неблагоприятная окружающая среда, в которой находилась будущая мать, острые инфекционные или токсикологические болезни и даже психические травмы.

Все перечисленные причины способны вызвать сбой во внутренней тонкой и сложной системе жизнеобеспечения в материнской утробе и привести к порокам развития малыша.

Медицинская помощь при расщелине нёба

Патология «волчья пасть» у детей может быть практически без последствий скорректирована, если родители своевременно обратятся к соответствующим специалистам. Успех лечения в большинстве случаев зависит не только и не столько от медиков, сколько от упорства, терпения и настойчивости тех, кто занимается малышом.

Обнаружить патологию можно заранее, уже на 14−15-й неделе беременности во время скрининга. Однако при этом невозможно полностью оценить форму и объем поражения. Эти тонкости можно разглядеть лишь после появления малыша на свет. Диагноз «волчья пасть» ставится непосредственно после рождения ребенка. Степень и глубина поражения определяется осмотром новорождённого.

Если специалист обнаружил наличие характерной для болезни расщелины у плода в утробе, то у матери появляется дополнительное время для подготовки к будущей терапии. Во-первых, будут необходимы дополнительные методы исследования. Во-вторых, нужно быть готовым к посещению специалистов, отвечающих за области развития черепной коробки, дыхание, нарушения обоняния и слуха.

Способы коррекции

Лечение этой патологии проходит исключительно хирургическим путем. Обязательно проводят несколько предварительных косметических операций. Сперва проводят уранопластику, в процессе которой мягкое небо удлиняется, а его мышечная ткань соединяется в правильном направлении, а затем сужается средний отдел глотки.

Если операция проведена в младенческом возрасте, то процесс кормления новорождённого обычным способом после оперативных действий практически невозможен — у деток появляются сильные боли, вероятен риск возникновения грубых рубцов и замедления затягивания раны. Поэтому нужно будет предварительно научить ребенка питаться при помощи специальной ложечки для кормления.

При неполной расщелине нёба и правильной форме зубов в верхней челюсти уранопластика рекомендуется начиная с двух лет. Если наблюдается нарушение целостности отростка альвеол, а также сужение верхней челюсти, то предварительно нужно провести лечение у ортодонта. Уранопластика в таком случае должна проводиться не ранее чем в 4−6 лет.

В редких случаях небо формируется в виде двусторонних впадин, которые сопровождаются дефектами тканей. В этом случае в первую очередь рекомендуется выполнить пластическую операцию твёрдого и мягкого нёба, для того чтобы сузить среднее тело глотки до необходимых размеров. Через полгода проводится операция по закрытию расщепления твердого неба, его переднего отдела, а также отростка альвеол. Одновременно с этой же операцией проводят и пластику костной ткани.